| 货号 | 包装规格 | 操作 |
|---|---|---|
| 44108-50MG | 50 mg |
≥ 97.0%（HPLC）
3-甲基戊烯二酸尿症（MGCA）是一组代谢性疾病，其特征是尿中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊烯二酸排泄增加。MGCA有五种不同的形式。MGCA 1型是由线粒体酶3-甲基戊烯二酸单酰辅酶A水合酶（3-MGCH）的原发性缺乏引起的，导致亮氨酸降解受阻。在所有其他类型中，3-MGCH和其它亮氨酸降解酶的活性是正常的，MGCA被认为是继发于另一途径的缺陷。MGCA 2型，也称为Barth综合征，是与骨骼肌病、中性粒细胞减少症和生长迟缓相关的X连锁心肌病。MGCA 3型，也称为Costeff视神经萎缩综合征，是一种由OPA 3基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病，以早发性双侧视神经萎缩、迟发性锥体外系功能障碍为特征。MGCA 5型由DNAJC 19基因突变引起，以早发性扩张型心肌病伴传导缺陷、非进行性小脑共济失调、睾丸发育不全和生长障碍为特征。MGCA 4型为未分类型，包括所有其他MGCA患者。
| 英文名称 | (E)-3-Methylglutaconic acid |
| CAS 号 | 372-42-9 |
| 经验分子式 | C6H8O4 |
| 分子量 | 144.13 |
| UNSPSC | 41116107 |
| NACRES | NA.24 |
| MDL 号 | MFCD01556044 |
| SMILES字符串 | OC（=O）C\C（=C\C（=O）O）\C |
| InChI key | WKRBKYFIJPGYQC-DUXPYHPUSA-N |
| InChI | 1S/C6H8O4/c1-4(2-5(7)8)3-6(9)10/h2H,3H2,1H3,(H,7,8)(H,9,10)/b4-2+ |
| 含量测定 | ≥ 97.0%（HPLC） |
| 熔点 | 137-143 °C |
| 应用 | 临床检测 |
| 形式 | 纯品 |
| 储存温度 | 2-8°C |
| 质量等级 | 100 |
| 包装规格（货号 44108-50MG） | 50 mg |
